Introducción: Los angiomiomiolipomas extrarrenales son tumores extremadamente raros, con solo informes aislados en la literatura. Su diagnóstico es complicado, ya que estas lesiones suelen ser erróneamente diagnosticadas como tumores retroperitoneales más comunes. Este informe presenta un caso de angiomiolilipoma extrarrenal retroperitoneal, enfatizando sus características clínicas, de imagen e histopatológicas para facilitar un diagnóstico preciso y evitar errores. Presentación del caso: Un hombre de 58 años con antecedentes de hiperplasia benigna de próstata presentaba distensión abdominal progresiva y aumento de peso. Los estudios de imagen revelaron una masa retroperitoneal gigante que desplazaba el riñón izquierdo y la aorta abdominal. Una biopsia con aguja central sugirió inicialmente un liposarcoma bien diferenciado T4N0M0, lo que condujo a quimioterapia neoadyuvante con doxorrubicina e ifosfamida. Se realizó una resección quirúrgica de una masa de 20 × 30 × 25 cm. El análisis histopatológico e inmunohistoquímico de la muestra confirmó el diagnóstico de angiomiolioma extrarrenal retroperitoneal. La quimioterapia fue suspendida y el paciente permanece estable durante el seguimiento. Discusión y conclusión: Los angiomiomiolipomas extrarrenales retroperitoneales son raros y presentan desafíos diagnósticos significativos debido a su semejanza con otras neoplasias retroperitoneales como los liposarcomas. Este caso destaca la importancia de la imagen exhaustiva, el examen histopatológico y los estudios inmunohistoquímicos para un diagnóstico preciso. Una mayor concienciación sobre esta entidad puede ayudar a los clínicos a evitar tratamientos innecesarios y garantizar un manejo adecuado de casos similares.